A “fésülhetetlen haj” szindróma

A fésülhetetlen (“üveggyapot”) haj szindróma olyan öröklődő betegség, melynek fő jellemzője a fejbőrtől elálló, rendezetlen haj. A hajszál keresztmetszete háromszög vagy vese alakú, így kevésbé hajlékony. A betegség leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik, akár 3 hónapos kortól egészen a pubertás korig. Genetikai háttere tisztázatlan, autoszomális domináns öröklődést feltételeznek.

“Üveggyapot hajnak” azért nevezik, mivel a haj arra nagyon hasonlít. A haj minden irányban, nagyon lassan növekszik. Kócos, rendkívül nehezen fésülhető, száraz, a hajszálak rugalmatlanok, pigmentet nem, vagy alig tartalmaznak. A hajszálak könnyen kihúzhatók vagy letörnek. Teljes hajvesztés is lehetséges, mert a hajszál nem mindig rögzül megfelelően a szőrtüszőben. A szemöldök és szempilla általában normális, de lehet megkevesbedett. Körömproblémák előfordulhatnak, a körmök rövidek, törékenyek. Fog-rendellenességek, mint például zománc hibák szintén jelentkezhetnek.

A fésülhetetlen haj deformitásai scanning (pásztázó-) elektronmikroszkópos vizsgálattal igazolhatók és a polarizált mikroszkópos vizsgálat is hasznos lehet.

Hatékony kezelés nincs, az életkor előrehaladtával van némi esély a spontán javulásra.

Az első, klinikai esetet 1973-ban írták le, de meglehetősen ritka betegség, mivel napjainkig a szakirodalomban közölt esetek száma 100 alatt van.

fésülhetetlen

1845-ben a német Heinrich Hoffmann “Struwwel Péter” c. meséjében megjelent a kócos hajú kisfiú alakja. Az első, orvosi esetleírás előtt 128 évvel Dr. Heinrich Hoffmann (1809-1894) “lustige Geschichten und drollige Bilder mit füntzehn schön kolorten Tafeln für Kinder “ címmel a kócos, világos hajú Péter vidám és vicces történeteit vetette papírra.

“Sieh einmal, hier steht er.
Pfui ! Der Struwwelpeter !
An den Händen beiden
Ließ er sich nicht schneiden
Seine Nägel fast ein Jahr;
Kämmen ließ er nicht sein Haar.
“Pfui !” Ruft da ein jeder:
“Garst’ger Struwwelpeter !”

Mark Twain fordításában:

“See this frowsy “cratur” –
Pah ! its’s Struwwelpeter !
On his fingers rusty,
On his tow-head musty,
Scissors seldom come;
Let his talons grow a year, –
Hardly ever combs his hair, –
Do any loathe him ? Some !
They hail him “Modern Satyre –
Disgusting Struwwelpeter.”

struwwelpeter, német

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

Amikor az egyébként gyógyítható bőrrák már nem gyógyítható!

A basalioma (ejtsd: bazalióma) (carcinoma basocellulare, basalsejtes rák)  a hám alsó sejtrétegének hámsejtjeiből kiinduló rosszindulatú daganat, amely folyamatosan növekedve-terjedve a környező szöveteket beszűri, de távoli áttéteket nem ad. Fő veszélye a helyi kiújulás, illetve a bőr-nyálkahártya határ áttörésével a mélybe terjedés, ami miatt életet is veszélyeztető betegséggé alakulhat.

A basalioma a leggyakoribb humán malignus tumor. Incidenciáját az ultraibolya (UV) sugárzás mennyisége és a lakosok bőrtípusa határozza meg. A magyarországi és az európai incidencia évi 100-200 tumor/100 000 lakos, míg Ausztráliában ez a szám több, mint 2000/100 000. A basalioma kialakulásában legfontosabb kockázati tényező az élet során ismétlődően elszenvedett, nagy dózisú napfényártalom.

A basalioma gyógyítását tekintve elsődleges szempont a tumormentesség elérése, melyben elsőként választandó módszer a sebészi megoldás. A sebészi ellátás formáját a basaliománál részben a tumor nagysága, mélysége, szövettani sajátossága és lokalizációja határozza meg. Eltávolításuk – többnyire babérlevél alakú metszéssel – minimálisan 3-5 mm-es biztonsági szegéllyel történik.

sebész

Ha a beteg időben orvoshoz fordul, akkor többnyire nem jelent sebészetileg problémát a daganat  eltávolítása, mint pl. az alábbi esetekben:

baso arc

baso hát

NAGYON FONTOS, HOGY IDŐBEN SZAKEMBERHEZ FORDULJANAK!

Bizonyos helyeken (pl. szemzug) növő, elhanyagolt esetekben a műtéti megoldás már nagyon problémás, és a daganat mélybe terjedésével a környező szöveteket is roncsolja és gyakorlatilag kiirthatatlan (a még szóba jövő felületi sugárkezelés a szem közelsége miatt nem kivitelezhető). Az alábbi esetben a szemgolyó épsége komoly veszélyben van, a daganat a szemüregbe tör.

szemzug

Az ausztrál színész, Hugh Jackman – saját példáján keresztül – igen sokat tesz a basalioma megismertetéséért és a fényvédelem minél szélesebb körben való alkalmazásáért.

Hugh Jackman

Forrás: Bőrgyógyászat és Venerológia (Kárpáti, Remenyik, Kemény)

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!