1816 elején Jane Austen kezdte magát rosszul érezni. Kezdetben nem törődött a betegségével és folytatta a munkát, valamint részt vett a szokásos családi programokon. Az év közepétől azonban egészségének romlása saját maga és családja előtt is nyilvánvalóvá vált; fizikai állapotának hosszú, lassú és rendszertelen romlása felerősödött. Betegsége ellenére Austen tovább folytatta a munkát, 1817 januárjában elkezdte írni új regényét, melyet azonban – feltehetően súlyosbodó betegsége miatt – félbehagyott. Környezete felé betegségét nem tartotta súlyosnak, tüneteit epe- és ízületi eredetűnek írta le, de fokozatosan a járás is nehezére esett és egyéb tevékenységek elvégzése is nagy erőfeszítésébe került. Bőre mindeközben egyre sötétebbé vált, emiatt egy idő után már nem ment emberek közé. Április közepén Jane Austen az ágyából már képtelen volt felkelni. Májusban nővére és fivére orvosi vizsgálatra kísérték Winchesterbe, de 1817. július 18-án, 41 éves korában az írónő meghalt. A szakirodalomban Jane Austen halálának okaként több betegséget is említenek (Hodgkin-lymphoma, bovin-tuberculosis, Brill-Zinsser kór), de a legvalószínűbbnek az Addison-kórt tartják.
Az Addison-kór mellékvesekéreg-elégtelenséggel járó megbetegedés. Az általános tünetek mellett a kültakaró diffúzan sötétbarnává válik, színe napbarnított bőrre emlékeztet. A hiperpigmentáció legkifejezettebb a napfénynek kitett területeken, jellegzetes a tenyéri redőkben, axillákban, genitalián, emlőbimbókon, szemek körül, a linea nigra vonalában és a hegek területén. A buccalis nyálkahártyán és a gingiván szürkéskék foltok jelennek meg, a melanocytás naevusok és a haj színe sötétebbé válik. Addison-kórban nagyon jellegzetes a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja, a betegség első tünete is lehet. Leggyakrabban a bucca nyálkahártyáján, de a nyelven, az ínyen, a lágy szájpadon is előfordulnak szabálytalan alakú, lapos, világosszürke, barnás-fekete foltok. (Forrás: Bőrgyógyászat és venerológia, szerk. Kárpáti, Kemény, Remenyik)
AZ ADDISON-KÓR PATOLÓGIÁJA
A mellékvesekéreg elégtelenség krónikus formája, melyre a szerv állományának pusztulása jellemző. Régen az ide vezető ok leggyakrabban a miliaris tuberculosis volt, ma az autoimmun adrenalitis (idiopathiás mellékvesekéreg atrophia). Az autoimmun adrenalitis mikroszkópos vizsgálatakor atrophia, fibrosis és lymphocytás infiltráció látható. Ritkább ok a mellékveseék kiterjedt amyloidosisa, vagy nagy mennyiségű tumor metastasisa.
Klinikailag a glukokortikoidok és mineralokortikoidok együttes hiányának tünetei jelentkeznek: hyponatraemia, hypokalaemia, hypotensio, gyengeség, hányás. A kortizolhiány miatt hypothalamo-hypophysealis tengely visszacsatolása révén többlet ACTH termelődik. Mivel az ACTH és az α-MSH közös prekurzorból származik (POMC), ezért a többlet ACTH-vel ekvimoláris többlet α-MSH is keletkezik. Ennek eredménye melanocyta stimuláció és erős pigmentáció a bőrön és a pofanyálkahártyán (= bronz-kór). Az ACTH-többlet hatással van az androgén-tulajdonságú prekurzorok termelődésére, ezért adrenogenitalis szindróma alakulhat ki. (Forrás: Schaff, Kopper: Patológia I-II.)
Szerző: Dr. Kuroli Enikő
A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!