A pikkelysömör (psoriasis, ejtsd: pszoriázis) az egyik leggyakoribb emberi bőrbetegség. Krónikus, fellángolásokkal tarkított, változatos klinikai kép jellemzi. Klasszikus esetben a tünetek a bőrpír, infiltráció és hámlás kombinációjából állnak. A psoriasis pontos patogenezise jelenleg ismeretlen. Nem fertőz.

A pikkelysömör nemcsak a bőrt, hanem az ízületeket is érintheti. Az arthritis psoriatica önálló, jól definiált kórkép, a rheumatoid arthritis után a második leggyakrabban előforduló gyulladásos ízületi megbetegedés.

A kiterjedt bőr- és ízületi tünetekkel járó psoriasis súlyos és krónikus megbetegedés. Bár napjainkban megfelelő kezeléssel hosszú távú tünetmentesség érhető el, a pikkelysömör véglegesen nem gyógyítható.

Előfordulása, gyakorisága

A psoriasis előfordulása a fejlett országokban 1-2 százalékra tehető, de feltehetően etnikai, földrajzi és környezeti tényezők miatt jelentős változatosságot mutat. Magyarországon mintegy 150 ezerre tehető a psoriasisban manifeszt vagy látens módon érintettek száma. A pikkelysömörös férfiak és nők aránya nagyjából azonos. Az arthritis psoriatica a legtöbb vizsgálat szerint a psoriasisos betegek kb. 5-10%-át érinti, nemi különbségek az ízületi betegséget tekintve sincsenek.

A pikkelysömör bármely életkorban jelentkezhet, az első megjelenés időpontja szerint azonban a psoriasis bimodális jelleget mutat. A betegek többségénél (>75%) az első tünetek 40 év alatt (többnyire a 3. évtizedben) jelentkeznek (I. típus), míg a ritkább II. típusban a bőrtünetek idősebb életkorban (jellemzően a 6. évtized során) alakulnak ki. A pikkelysömört sok esetben családi halmozódás jellemzi.

Bőrtünetei

A psoriasis jellegzetes bőrtünete a hámló papula vagy plakk. A pikkelysömörös léziók általában 4 alapvető tulajdonsággal rendelkeznek:

• a környezetüktől élesen elhatároltak

• felszínüket leválasztható ezüstös pikkely fedi

• a pikkelyek alatt a bőr vörös színű

• a pikkelyek eltávolításakor a bőrfelszínen pontszerű vérzés észlelhető

A tünetek többnyire jellegzetes predilekciós helyeken, a könyökökön és térdeken, hajas fejbőrön és a glutealis régióban jelentkeznek. Bár a pikkelysömörös betegek egy része kifejezett viszketésről, ritkábban fájdalomról panaszkodik, ezek többnyire a bőrszárazság következményei. A bőrtünetek mellett az esetek csaknem felében észlelhetők körömelváltozások is, valamint a betegek jelentős része panaszkodik enyhébb vagy súlyosabb ízületi tünetekről.

Körömtünetek

A psoriasisos esetek csaknem felében körömelváltozások is észlelhetők. Ezek lehetnek egészen minimálisak (pl. pontozottság), máskor a köröm súlyosan károsodhat, a körömlemez teljesen leválik. A kézkörmök gyakrabban érintettek, mint a lábkörmök (50%/35%). Az arthritisszel szövődött esetekben nagyon gyakoriak a körömtünetek (87%).

A köröm morfológiai eltérései:

• a körömlemez szurkáltsága (Beau-pontok)

• a körömlemez alatti sárgás színű foltok („olajfolttünet”)

• a köröm teljes destrukciója (onychodystrophia), sárgás keratintörmelék megjelenése

Kezelés

A psoriasis kezelésére választandó stratégiát alapvetően a bőrtünetek kiterjedtsége, azok lokalizációja és jellege, illetve az egyéb kísérő tünetek (elsősorban az arthropathia) jelenléte és súlyossága határozza meg.

A kezelést helyi, szisztémás és fénykezelésekre, illetve ezek különböző kombinációira lehet lebontani, a kezelés mindig egyénre szabott.

A pikkelysömör kezelésében alkalmazott készítmények, módszerek:

Helyi kezelések:

• dithranol

• kortikoszteroidok

• D3-vitamin-származék

• retinoidok

Szisztémás és fénykezelések:

• acitretin

• metothrexat (MTX)

• ciclosporin

• etanercept, az infliximab

Forrás: Bőrgyógyászat és venerológia (Kárpáti, Kemény, Remenyik)

A pikkelysömörrel élők világnapja: október 29.

2015-ben ezen a napon a Bőrklinikán pikkelysömörös tünetet utánzó matricát viseltünk munka közben.

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

Karl Marx (1818-1883), a marxizmus névadóját a hidradenitis suppurativa nevű bőrbetegség gyötörte, amelynek során a hónaljban és az ágyéktájon lévő izzadtságmirigyek elzáródnak és begyulladnak, így a bőr tele lesz furunkulusokkal és kelésekkel. “A betegség csökkentette a munkaképességét, ami hozzájárult elkeserítő szegénységéhez, mindez pedig nagymértékben csökkentette önbecsülését. Ez magyarázza önutálatát és elidegenedését, amely műveiben is szerepel” – írta Sam Schuster bőrgyógyász professzor a British Journal of Dermatology-ban megjelent tanulmányában. Marx 1867-ben adta ki “A tőke” című művét, ugyanebben az évben a következőket írta Friedrich Engelsnek, akivel együtt fogalmazták a Kommunista Kiáltványt: “A burzsoázia halála napjáig emlékezni fog a kiütéseimre.”

Az első tünetek 1864-ben jelentkeztek, amikor a kommunista ideológus 46 éves volt. Shuster szerint a hidradenitis duzzanatot, bőrmegvastagodást és hegesedést okozott, valamint ízületi és szemfájdalommal járt, melyeken az arzénnel történő kezelés, illetve a sebészi kimetszés sem javított. Shuster alaposan tanulmányozta Marx leveleit, amelyekben gyakran említette betegségét, melyekben egyetlen vigasza az volt, hogy a keléseket “igazi proletár betegségnek” tartotta.

Hidradenitis suppurativa

Ma már ritkán használt elnevezés a hónaljban (és/vagy genitalisan) kialakuló fájdalmas, beolvadó csomókra, mely az acne betegség egyik formája, az ún. acne inversa.

Ritka megbetegedés, férfiakon gyakoribb. Az acne conglobatánál későbbi életkorban, főként dohányosokon észlelhető.

Etiológia. Hasonlít a genuin acnera, melyhez intertriginosus komponens társul. A terminalis hajfolliculusokból ered. Comedók keletkeznek, amelyek megrepednek, a régió apocrin verejtékmirigyei csak másodlagosan érintettek.

Klinikai kép. Az acne inversa az acne vulgaris által általában szabadon hagyott területein jelentkezik [„fordított (inverz) kép”]. Fő lokalizációja a hónalj, a nyak, a fejbőr, az emlő alatti terület, lágyékhajlat, végbélnyílás környéke, a farvágány és a nemi szervek környéke. A bőrön fluktuáló, abscedáló, furunculusra emlékeztető képződmények láthatók.

Lefolyás. A csomók beolvadnak, gennyet ürítenek, majd a váladékozás mérséklődik, és tágult nyílások maradnak. A diagnózist sokszor csak később állapítják meg, a fistulosus folyamat miatt számos alkalommal műtét történik. Súlyos társadalmi kirekesztettséghez vezethet.

Forrás:

• Bőrgyógyászat és venerológia (Kárpáti, Kemény, Remenyik)
• http://mult-kor.hu/cikk.php?id=18885
• https://www.dermcoll.edu.au/atoz/hidradenitis-suppurativa/

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

Lambert Lombard (~ 1505-1566) reneszánsz festőművész egyik bibliai témájú festményén Szt. Pál a máltai püspököt, Publius atyát gyógyítja. A valóban betegnek tűnő férfi testén számos vörös “seb” látható, a jobb hónaljában megnagyobbodott nyirokcsomóval. A művészettörténészek az atya betegségét Mycosis fungoides-nek tartják, a kép a máltai Nemzeti Múzeumban látható.

---

A Mycosis fungoides a cutan T-sejtes lymphomák (CTCL) leggyakoribb formája, az összes primer cutan lymphoma 50%-át, és az összes CTCL 60%-át teszi ki. A klasszikus típus évek, évtizedek alatt progrediáló foltok, plakkok, végül tumorok kialakulásával jár.

A bőrtünetek progressziója során a következő stádiumok észlelhetők:

• Maculosus-patch stádium (maculosus = patch = folt). Éles határú foltok vagy alig infiltrált, finoman hámló vörös, barnásvörös plakkok, közöttük szigetszerű ép bőrrel. Évekig tarthat, igen erős viszketés kíséri.

• Plakk (infiltratív) stádium: gócosan infiltrált vagy vaskos, nagy plakkok láthatók, tömött beszűrődéssel, gyakran erős viszketéssel.

• Tumor stádium: az infiltrált bőrben félgömb alakú, kifekélyesedésre hajlamos ún. „paradicsom tumorok” keletkeznek. Nyirokcsomó-megnagyobbodás, lympadenopathia lokálisan vagy generalizáltan gyakran már az első tünetek megjelenésekor jelen van.

• Generalizált stádium: előrehaladott tumorstádium, a lép/nyirokcsomók, a máj, a tüdő, a gyomor-bél rendszer, a központi idegrendszer érintettségével.

Forrás: Bőrgyógyászat és Venerológia (Kárpáti, Kemény, Remenyik)

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

Jean-Paul Marat (1743-1793) francia orvos, természettudós és filozófus, forradalmár, a terror és a diktatúra szükségességének hirdetője. Marat a dermatitis herpetiformis nevű bőrbetegségben szenvedett, és erőszakos halálának körülményei közvetve a bőrbetegségével is összefüggésbe hozhatók.

1793 júliusában Charlotte Corday egy összeesküvés leleplezésének ígéretével jutott be a férfi házába. Marat éppen a fürdőkádban tartózkodott, ugyanis bőrbetegsége miatt esti fürdőt vett, amivel bőre állandó viszketését akarta csillapítani (a tisztálkodás abban az időben még nem számított mindennapos cselekedetnek, de Marat ebben az időben már jórészt otthonról, a fürdőkádjából intézte ügyeit). Charlotte Corday a fürdőkádhoz lépve Marat-t egyetlen késszúrással, halálosan megsebesítette.

A festő Jacques-Louis David személyes jó barátja volt a meggyilkolt Marat-nak, akit a gyilkosság előtti napon maga is meglátogatott, így örökítette meg a tettet nevezetes festményén is. A kép mártírként ábrázolja a férfit, akinek jobb kezében egy lúdtollat, baljában pedig egy levelet láthatunk, rajta a gyilkosa nevével.

A kor híres karikaturistája, James Gillray Corday tárgyalása c. rajzán a kép alsó részén a súlyos, akkoriban még gyógyíthatatlan betegségben szenvedő Marat is feltűnik.

“A dermatitis herpetiformis (DH) krónikus, viszkető bőrbetegség, jellegzetes lokalizációjú, változatos tünetekkel. Viszonylag gyakori megbetegedés, mely a legtöbb betegben lappangó, tünetszegény cöliákiához társul. Oki kezelése a tartós gluténmentes diéta.

Klinikai tünetek. A bőrtünetek rendszerint nem sugallnak hólyagos betegséget. Kínzóan viszkető, erythemás, csoportos, urticariform papulák, herpetiform seropapulák, multiformeszerű tünetek, vesiculák, erosiók és excoriatiók láthatók a predilekciós helyeken. Ezek: könyök, térd, fartáj, a váll, lapocka és a gerinc vonala, a kéz- és lábujjakon időnként vasculitisre emlékeztető purpurák fomájában.
Gyakran társul malabsorptio, vashiány, macrocytaer anaemia, korai osteoporosis, IgA-hiány, achlorhydriás gastritis, autoimmun thyreoiditis, inzulindependens diabetes mellitus a kórképhez. Nem diétázó betegekben ritka, de szignifikáns késői szövődmény a lymphoma. Elvétve neurológiai szövődmény, így gluténataxia, valamint IgA-nephropathia is kialakulhat.”

Forrás:

• http://muveszet21.blogspot.hu/2011/10/david-marat-halala.html
• Wikipédia
• Bőrgyógyászat és venerológia (szerk. Kárpáti, Kemény, Remenyik)

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

Sokakat foglalkoztat a kérdés, hogy vajon a színes bőrű szülők gyermekének milyen a bőrszíne a születéskor? Tényleg világos?

Bőrünk színét adó melanin pigment a hám Malpighi-rétegében csak születés után rendeződik el véglegesen, ezért a színes bőrű újszülöttek 2-3 hetes korukig szinte teljesen fehérek, csak később barnulnak be. Ez azért van, mert a melanin nevű pigment születéskor a melanocyta sejtmagja körül helyezkedik el, később a pigment szétoszlik a sejtek között, eljut a hámsejtekbe is, és a bőr bebarnul.

Akad néhány nagyon ritka és érdekes eset ebben a témában!

Az angol Kian és Remee 2006 áprilisában született, egyetlen perc különbséggel. Anyjuk Kylee Hodgson azt mondja: “Amikor megszülettek nehéz volt elhinni, hogy ők ikrek, annyira másként néztek ki. Sokáig azt vártam, ahogy egyre idősebbek lesznek, ahogy nőnek, egyre jobban hasonlítanak majd egymásra, a különbség a kettőjük között kevésbé lesz nyilvánvaló, de ha valami, akkor a bőrük színe még szembeötlőbben más lett. Azt gondoltam, a bőrük tónusa egyre jobban hasonlít majd, de épp ellenkezőleg. Egyre szembetűnőbben különbözik.”

James és Daniel 1993. március 27-én születtek Londonban, Alyson és Errol Kelly gyermekeiként. Az apjuk fekete, az anyjuk fehér. Habár ikrek, de szinte mindenben különböznek; James fekete, kiváló tanuló, Daniel viszont fehér és egyáltalán nem élvezi az iskolát.

Fehér bőrű gyermeke született egy fekete házaspárnak

Forrás:

• http://www.babamama.hu/tipego/fekete-feher-ikerparok/
• http://www.nlcafe.hu/csalad/20110518/fekete_szuloknek_feher_babajuk_szuletett_/

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

1816 elején Jane Austen kezdte magát rosszul érezni. Kezdetben nem törődött a betegségével és folytatta a munkát, valamint részt vett a szokásos családi programokon. Az év közepétől azonban egészségének romlása saját maga és családja előtt is nyilvánvalóvá vált; fizikai állapotának hosszú, lassú és rendszertelen romlása felerősödött. Betegsége ellenére Austen tovább folytatta a munkát, 1817 januárjában elkezdte írni új regényét, melyet azonban – feltehetően súlyosbodó betegsége miatt – félbehagyott. Környezete felé betegségét nem tartotta súlyosnak, tüneteit epe- és ízületi eredetűnek írta le, de fokozatosan a járás is nehezére esett és egyéb tevékenységek elvégzése is nagy erőfeszítésébe került. Bőre mindeközben egyre sötétebbé vált, emiatt egy idő után már nem ment emberek közé. Április közepén Jane Austen az ágyából már képtelen volt felkelni. Májusban nővére és fivére orvosi vizsgálatra kísérték Winchesterbe, de 1817. július 18-án, 41 éves korában az írónő meghalt. A szakirodalomban Jane Austen halálának okaként több betegséget is említenek (Hodgkin-lymphoma, bovin-tuberculosis, Brill-Zinsser kór), de a legvalószínűbbnek az Addison-kórt tartják.

Az Addison-kór mellékvesekéreg-elégtelenséggel járó megbetegedés. Az általános tünetek mellett a kültakaró diffúzan sötétbarnává válik, színe napbarnított bőrre emlékeztet. A hiperpigmentáció legkifejezettebb a napfénynek kitett területeken, jellegzetes a tenyéri redőkben, axillákban, genitalián, emlőbimbókon, szemek körül, a linea nigra vonalában és a hegek területén. A buccalis nyálkahártyán és a gingiván szürkéskék foltok jelennek meg, a melanocytás naevusok és a haj színe sötétebbé válik. Addison-kórban nagyon jellegzetes a bőr és a nyálkahártyák pigmentációja, a betegség első tünete is lehet. Leggyakrabban a bucca nyálkahártyáján, de a nyelven, az ínyen, a lágy szájpadon is előfordulnak szabálytalan alakú, lapos, világosszürke, barnás-fekete foltok. (Forrás: Bőrgyógyászat és venerológia, szerk. Kárpáti, Kemény, Remenyik)

AZ ADDISON-KÓR PATOLÓGIÁJA

A mellékvesekéreg elégtelenség krónikus formája, melyre a szerv állományának pusztulása jellemző. Régen az ide vezető ok leggyakrabban a miliaris tuberculosis volt, ma az autoimmun adrenalitis (idiopathiás mellékvesekéreg atrophia). Az autoimmun adrenalitis mikroszkópos vizsgálatakor atrophia, fibrosis és lymphocytás infiltráció látható. Ritkább ok a mellékveseék kiterjedt amyloidosisa, vagy nagy mennyiségű tumor metastasisa.

Klinikailag a glukokortikoidok és mineralokortikoidok együttes hiányának tünetei jelentkeznek: hyponatraemia, hypokalaemia, hypotensio, gyengeség, hányás. A kortizolhiány miatt hypothalamo-hypophysealis tengely visszacsatolása révén többlet ACTH termelődik. Mivel az ACTH és az α-MSH közös prekurzorból származik (POMC), ezért a többlet ACTH-vel ekvimoláris többlet α-MSH is keletkezik. Ennek eredménye melanocyta stimuláció és erős pigmentáció a bőrön és a pofanyálkahártyán (= bronz-kór). Az ACTH-többlet hatással van az androgén-tulajdonságú prekurzorok termelődésére, ezért adrenogenitalis szindróma alakulhat ki. (Forrás: Schaff, Kopper: Patológia I-II.)

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!

A volt amerikai elnök, Jimmy Carter 2015 augusztusában jelentette be, hogy IV-es stádiumú, előrehaladott melanomában szenved és a daganat áttétet adott a májába, majd az agyában is megjelent. Amikor megtudta a diagnózist, arra számított, hogy már csak hetei vannak hátra. Májából a 25 mm-es daganatot sebészi úton eltávolították, az agyi folyamatra pedig sugárkezelést kapott. Ezt követően immunterápiában részesült; az immunrendszert serkentő gyógyszer (pembrolizumab) alkalmazását nem sokkal Carter diagnózisa előtt engedélyezte az amerikai egészségügyi hatóság.  Március elején bejelentette,  hogy a kezelés eredményeként agyából a daganatos gócok eltűntek, az elvégzett MRI-vizsgálat nem mutatott ki áttétet. A pembrolizumab hatására az agyi áttétek eltűntek ugyan, de a gyógyszer annyira új, hogy egyelőre nem ismert,  hogy mennyire valószínű az esetleges kiújulás, vagyis meddig tart a tünetmentes időszak. Az immunterápia természetesen folytatódik.

Gyógyulást kívánok, Elnök úr!

Szerző: Dr. Kuroli Enikő

A www.drkurolieniko.hu oldalán található információk, szolgáltatások nem helyettesítik a szakemberrel történő személyes konzultációt és kivizsgálást, ezért kérem, minden esetben forduljon szakorvoshoz!